Учился в Копенгагенской школе архитектуры (1937-42), проходил шестимесячную стажировку у Алвара Аалто (1946), изучал работы шведа Эрика Гуннара Асплунда. Во время международного конкурса на строительство Оперного театра в Сиднее (1957) великий Эро Сааринен настоял на том, чтобы победителем был объявлен экспрессивный проект, представленный малоизвестным Утзоном. Архитектор объяснял, что на создание проекта его вдохновили полусферические очистки апельсина, из которых можно составить полную сферу.
Во время строительства здания возникло немало сложностей, которые вынудили правительство отойти от первоначальных планов Утзона. В знак протеста он в 1966 г. вышел из проекта, после чего созданием интерьера занимались местные, австралийские специалисты. Хотя Утзон мало строил в последующие годы, за свой проект Сиднейского театра он получил множество наград и премий (в том числе Притцкеровскую премию за 2003 год), а в 2007 г. стал первым архитектором, чей проект был прижизненно объявлен памятником Всемирного наследия.
Помимо Сиднейского оперного театра Утзоном был осуществлён ещё ряд построек, преимущественно в Дании. Среди его зарубежных работ — здание Национальной Ассамблеи Кувейта. Кроме того, в 2006 г. с участием королевы Елизаветы II была открыта пристроенная к зданию театра западная колоннада, спроектированная Утзоном в поздние годы без выезда в Австралию; архитектора представлял на церемонии его сын. Йорн Утзон умер во сне утром 29 ноября 2008 года, так и не побывав в Австралии и не увидев завершённого оперного театра.
Почётный компаньон ордена Австралии (2003).
